dalla Redazione del TGTassoNews  – È notizia di poche ore fa che il principe Federico di Lussemburgo, ultimogenito del granduca Roberto e Giulia di Nassau, è morto all’età di 22 anni, a causa della malattia mitocondriale POLG, che lo ha indebolito progressivamente fino alla fine. La POLG è un disturbo genetico, causata da mutazioni in un gene nucleare essenziale per la replicazione del DNA mitocondriale, che priva le cellule del corpo di energia. Praticamente è come avere una batteria difettosa che non si ricarica mai completamente ed è in un costante stato di esaurimento. Questo grave disturbo genetico si manifesta nell’infanzia o nell’adolescenza e compromette la produzione di energia nelle cellule, portando al progressivo malfunzionamento e al deterioramento di diversi organi. I pazienti affetti presentano una drastica riduzione del DNA mitocondriale, in particolare nei muscoli, nel sistema nervoso e nel fegato. Questa patologia provoca un progressivo declino neurologico, accompagnato da crisi epilettiche resistenti ai farmaci, insufficienza epatica, ipotonia e un ritardo dello sviluppo di grado moderato. Al momento non esiste una cura, ma solo terapie palliative. Dopo la diagnosi, l’aspettativa di vita varia tra i 3 mesi e i 12 anni. Al principe Federico la malattia era stata diagnosticata quando aveva 14 anni e ci ha convissuto per otto anni. Però, nonostante la sua grave malattia, racconta il padre, non aveva mai perso la sua gioia. Si tratta di una malattia estremamente rara, per cui nessuno sa quante persone ne siano affette. Nel 2022 il giovane principe aveva fondato la “POLG FOUNDATION”, una fondazione che investe nella ricerca su questa malattia che non ha ancora una cura risolutiva. La sua morte serve, scrive Robert di Lussemburgo sul sito della Fondazione, a “ispirare e spingere la famiglia a continuare la propria missione: trovare terapie e una cura per evitare che altri pazienti soffrano quello che Federico e la nostra famiglia hanno sopportato”.